<<
>>

ВРОЖДЕННЫЕ ВЕНОЗНЫЕ ДИСПЛАЗИИ (ФЛЕБОАНГИОДИСПЛАЗИИ)

Флебоангиодисплазии -- пороки развития вен, клинически про­являющиеся в детском и

молодом возрасте. Они сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями

пораженной конеч­ности, являясь причиной ранней инвалидизации больных.

Дисплазии глубоких вен нижних конечностей (синдром Клиппеля--Треноне) -- одна из

врожденных форм ангиодисплазий нижних конечностей, в основе которой лежит

частичная или полная непроходимость магистральных вен (обычно подколенной или

бед­ренной).

Этиология и патогенез: наиболее частыми причинами блока глубоких вен являются

врожденные странгуляции вен фиб­розными тяжами, аберрантными артериальными

ветвями, лимфэк-тазиями, сдавления подколенной вены атипично расположенными

мышцами, тянущимися от внутреннего мыщелка бедра к наруж­ному краю

большеберцовой кости.

Следующую группу причин состав­ляют врожденное отсутствие

(аплазия) или недоразвитие (гипоплазия) глубоких вен. Реже причиной блока

магистральных вен могут быть флебэктазии, представляющие собой полости с

множествен­ными перегородками, затрудняющими венозный отток.

Основную роль в обеспечении оттока крови при синдроме Клиппеля--Треноне выполняют

венозные коллатерали, не подверг­шиеся обратному развитию в эмбриональном

периоде. Однако этот механизм венозного оттока не устраняет регионарной венозной

гипертензии, в результате которой кровь из глубоких вен через систе­му

расширенных коммуникантных устремляется в подкожную веноз­ную сеть. Повышение

давления в венозных отделах микроцирку-ляторного русла ведет к раскрытию

артериоло-венулярных анасто­мозов, что ухудшает кровообращение в терминальном

сосудистом русле. Возникают тяжелая гипоксия, трофические изменения тка­ней,

отек, лимфостаз пораженной конечности.

Клиника и диагностика: как правило, при рождении ребенка родители обращают

внимание на наличие пигментно-сосудистых пятен на коже конечности, а иногда и за

ее пределами. Ко 2--3-му году жизни появляются резко расширенные вены,

лока­лизующиеся преимущественно на наружной поверхности конечнос­ти, к 6--7 годам

присоединяются гипертрофия мягких тканей, лимфостаз, удлинение конечности.

Впоследствии развивается вари­козное расширение в бассейнах большой и малой

подкожных вен и к 10--12 годам конечность становится функционально

недееспо­собной.

Диагноз ставят на основании клинической картины и данных флебографического

исследования, позволяющих определить локали­зацию блока глубоких вен, а также

состояние подкожных, ком­муникантных и эмбриональных вен. Дифференциальный

диагноз должен быть проведен с синдромом Паркса Вебера--Рубашова, исключить

который помогают результаты артерио- и флебографи­ческого исследований

(отсутствие артериовенозных свищей).

Лечение: хирургическое. В последние годы считают необхо­димой ревизию

блокированных вен с целью уточнения причин их непроходимости. Доказано, что

своевременное устранение странгу­ляций, обусловленных фиброзными тяжами,

аберрантными артериями и мышцами, ликвидация флебэктазий приводит к регрессу

таких осложнении, как удлинение конечности и варикозное расши­рение вен. При

обнаружении аплазий или гипоплазий магистраль­ных вен хирургическая коррекция

крайне сложна или невозможна.

Дисплазии подкожных и межмышечных вен характеризуются наличием врожденных

венозных узлов или конгломератов расши­ренных вен в подкожной клетчатке и мышцах

конечностей.

Клиника и диагностика: основной симптом заболева­ния -- варикозное расширение

подкожных вен, которые имеют вид извитых стволов или конгломератов из венозных

узлов, заметных уже в первые годы после рождения ребенка Клиническая карти­на

становится особенно отчетливой у детей в возрасте 8--10 лет. К этому времени

появляются диффузное расширение подкожных вен, увеличение окружности и

деформация конечности, атрофия и укорочение трубчатых костей, ограничение

движений в суставах.

При флебографии на фоне проходимых глубоких вен определя­ются различные по

величине и форме флебэктазий подкожных, меж­мышечных и коммуникантных вен.

Лечение, поэтапное хирургическое удаление подкожных варикозно-расширенных вен,

что улучшает трофику тканей. Радикаль­ное удаление измененных вен, расположенных

в толще скелетных мышц, считается нецелесообразным, так как является очень

травматичным вмешательством, сопровождающимся массивной кровопотерей.

<< | >>
Источник: М.И.Кузин.. Хирургические болезни0000. 0000

Еще по теме ВРОЖДЕННЫЕ ВЕНОЗНЫЕ ДИСПЛАЗИИ (ФЛЕБОАНГИОДИСПЛАЗИИ):

  1. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ОБОГАЩЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ И ВЕНОЗНО-АРТЕРИАЛЬНЫМ СБРОСОМ КРОВИ
  2. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани
  3. Классификации дисплазии
  4. ЖТ при дисплазии правого желудочка
  5. УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ДИАГНОСТИКА ДИСПЛАЗИИ ТАЗОБЕДРЕННЫХ СУСТАВОВ
  6. Центральное венозное давление
  7. ТРОМБОЗ ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ВЕНОЗНОГО СИНУСА
  8. Хроническая венозная недостаточность
  9. ОТЁКИ ВСЛЕДСТВИЕ ВЕНОЗНОЙ ОККЛЮЗИИ
  10. Венозная система и движение крови
  11. Венозный застой, инфекции и микробы
  12. ВИЗНАЧЕННЯ ЦЕНТРАЛЬНОГО ВЕНОЗНОГО ТИСКУ. Практична навичка № 8
  13. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ (Q30-Q34)