<<
>>

КРОВОТЕЧЕНИЯ ПРИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗАХ

Геморрагические диатезы включают наследственные и приобретенные забо-

левания с повышенной кровоточивостью, склонностью к повторным кровотече-

ниям и кровоизлияниям. Они могут быть обусловлены нарушением свертывае-

мости крови (коагулопатии), тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии) и пораже-

нием сосудистой стенки (вазопатии).

Гипопроконвертинемия - семейно-наследственная форма геморрагического

диатеза, обусловленная дефицитом проконвертина (фактор VII). Клиническая

картина (множественные кровоизлияния под кожу, слизистые оолочки, суста-

вы, мышцы, носовые и желудочно-кишечные кровотечения) проявляются только

у гомозиготных носителей патологического гена. Заоолевание проявляется в

виде двух форм - ранней и поздней. Ранняя характеризуется тяжелым тече-

нием, начинаясь пупочным кровотечением, поздняя - умеренной кровоточи-

востью, нередко при наступлении первых менструаций. С возрастом кровото-

чивость прекращается, но дефицит фактора VII остается. Вторичная гипоп-

роконвертинемия развивается при заболеваниях печени. Дифференцировать от

других геморрагических диатезов, диагноз устанавливают при определении

дефицита фактора VII.

Неотложная помощь. Переливание сред, содержащих проконвертин (кровь,

плазма, сыворотка), с интервалом 4-8 ч) время полураспада фактора VII)

до прекращения кровотечения. При более массивном кровотечении используют

концентраты фактора VII (препарат PPSB растворяют в 10-20 мл изотоничес-

кого раствора натрия хлорида, вводят внутривенно 400-2400 ед. или 10-60

мл). Местные средства, направленные на остановку кровотечения (тампоны с

фибринной губкой, тромбином, змеиным ядом Рассела), эффективны только в

сочетании с гемотрансфузиями.

Госпитализация в терапевтический (гематологический) стационар.

Гемофилия - наследственное заболевание, обусловленное дефицитом фак-

торов VIII (гемофилия А), IX (гемофилия В) и XI (гемофилия С).

Гемофили-

ей А и В болеют только мальчики, гемофилией С - и мальчики, и девочки.

Заболевание обнаруживается с раннего возраста. Ведущий симптом - крово-

течение, возникающее в ответ даже на незначительную травму. Кровоточи-

вость может иметь сезонную цикличность. Локализация кровоизлияний разно-

образная: голова, туловище, конечности (гематомы), суставы, слизистая

оболочка полости рта, пушок (у новорожденных). Нередко кровотечение нас-

тупает при прорезывании или экстрации зубов, инъекциях, порезах и незна-

чительных ссадинах. С возрастом чаще встречаются кровоизлияния в суставы

и в органы грудной и орюшной полости, гематурия. Частота и объем крово-

излияний зависят от тяжести течения заболевания, которая определяется

уровнем дефицита фактора. Распознаванию заболевания помогает хорошо соб-

ранный анамнез (кровоточивость у мужчин по материнской линии), коагулог-

рафическое исследование крови (удлинение времени свертывания и времени

рекальцификации плазмы, нарушено тромбопластинообразование, определяется

дефицит факторов VIII, IX или XI). Дифференцируют с другими геморраги-

ческими диатезами, которыми страдают и девочки, при этом опредляется де-

фицит других факторов крови. Важна перекрестная цроба: при добавлении к

исследуемой крови 0,1 объема крови здорового человека нормализуется

свертывание крови у больных гемофилией.

Неотложная помощь заключается в возмещении недостающего фактора свер-

тывания и должна начинаться с первых проявлений кровоточивости. Замести-

тельная терапия показана только при кровотечении, кровоизлиянии в суста-

вы и полости, включает введение плазмы (в сутки не более 25 мл/кг), ан-

тигемофильных препаратов (антигемофильная плазма внутривенно струйно

10-15 мл/кг в сутки в 2 приема и антигемофильный глобулин - криопреципи-

тат - 10-15 ЕД/кг в сутки струйно), прямое переливание крови (но не от

матери), а также переливание свежецитратной крови, хотя эффект последней

меры недостаточен.

Вводят ингибиторы фибринолиза (5% раствор аминокапро-

новой кислоты - 5-6 мл/кг в сутки). Гемостатические средства вводят до

полной остановки кровотечения, при кровоизлиянии в суставы лечение необ-

хоидмо начать в первые 2-3 и - на фоне лечения антигемофильными препара-

тами аспирируют кровь из полости сустава с последующим введением в нее

гидрокортизона и иммобилизацией сустава на 1 - 2 дня.

Госпитализация в терапевтический (гематологический) стационар.

Тромбоцитопения, тромбоцитопатия обусловлены нарушением продукции

тромбоцитов (при этом количество мегакариоцитов в костном мозге уменьше-

но) или усилением их деструкции (при этом количество мегакариоцитов в

костном мозге нормальное или увеличенное), а также неправильным их расп-

ределением (тромбоцитопения на фоне спленомегалии различного генеза).

Следует помнить о существовании тромбоцитопатий вследствие нарушения

ферментной активности тромбоцитов (тромбастения Гланцмана). У детей чаще

всего встречается тромбоцитопеническая пурпура иммунологического проис-

хождения в виде острого, реже хронического течения. В анамнезе за 2-3

нед до начала заболевания отмечается ОРВИ, краснуха, корь, ветряная ос-

па, прием медикаментов (сульфаниламиды и др.). Характерны беспорядочные

геморрагические высыпания различных размеров, кровоточивость, возникаю-

щие спонтанно либо после незначительной травмы. Особенно много кровопод-

теков на коже под местами, где создается давление (в области таза, груд-

ной клетки, сгибательной поверхности конечностей). Поражение слизистой

оболочки вызывает кровотечение из носа, рта и десен, желудочнокишечного

тракта, мочеполовой системы (у девочек старшего возраста возможна менор-

рагия). Гематомы в глубоких мышцах не наблюдаются. Печень и селезенка

нормальных размеров, реже незначительно увеличены. При самых тяжелых

формах тромбоцитопении с содержанием тромбоцитов 5000 в 1 мкл крови и

меньше возможно кровоизлияние в головной мозг, субарахноидальное прост-

ранство, спинной мозг, внутренние органы.

В крови снижено количество

тромбоцитов, срок жизни их укорочен, анемия развивается только при

сильных кровотечениях, наблюдается эозинофилия. Дифференциальный диагноз

производят с лейкозом, апластической анемией, гиперспленизмом, септице-

мией, вторичной тромбоцитопенией (системная красная волчанка, изоиммуни-

зация или лимфопролиферативные процессы).

Неотложная помощь. В легких случаях заболевания происходит спонтанное

обратное развитие геморрагического синдрома. В более тяжелых случаях

назначают преднизолон из расчета 1-3 мг/кг в течение 34 нед (уменьшает

тенденцию к кровотечению, предотвращает кровоизлияние в мозг). При

больших кровопотерях показано переливание тромбоцитной массы (5-6 млн

тромбоцитов в 1 мл) или тромбоцитной взвеси (2-3 мл тромбоцитов в 1 мл)

в количестве 50-100-150 мл. При внутричерепных кровоизлияниях, непрекра-

щающемся кровотечении и угрозе большой кровопотери - экстренная госпита-

лизация в хирургический стационар для спленэктомии.

Госпитализация - в терапевтический (гематологический) стационар.

Геморрагический васкулит - полиэтиологическое токсико-аллергическое

заболевание сосудистой системы. Встречается в любом возрасте. Возникно-

вению его, как правило, предшествуют инфекция, пищевая или медикаментоз-

ная аллергия, охлаждение, вакцинация. Клиническая картина обусловлена

системным поражением микроциркуляторного русла, что проявляется в виде

лихорадки, пурпуры, ангионевротического отека. В зависимости от локали-

зации геморрагических высыпаний различают абдоминальную, гломерулонефро-

тическую, полиартрическую, кожную и смешанные формы. По течению геморра-

гический васкулит может быть острым, подострым и рецидивирующим. Заболе-

вание начинается остро симметричными геморрагическими высыпаниями с пре-

имущественной локализацией на ногах и руках, ягодицах, боковых поверх-

ностях живота, припухлостью суставов, расположенных близко к областям

высыпаний; последние симметричны, красного цвета, затем обретают багро-

во-синюю окраску. В основе абдоминального синдрома лежат множественные

геморрагии в стенку кишки, брыжейку, брюшину. Картина абдоминальной ка-

тастрофы дополняется кровавой рвотой и кровавым стулом. При поражении

почек бывает гематурия различной выраженности. Бурно протекает редко

встречающаяся молниеносная форма с крупными, сливающимися между собой

кровоизлияниями синевато-багрового цвета, иноща с некротическими участ-

ками на коже. При геморрагическом васкулите не бывает кровотечений из

носа и полости рта, а время кровотечения и свертывания крови, ретракция

кровяного сгустка и количество тромбоцитов бывают в пределах нормы. Диф-

ференциальный диагноз проводят с острым аппендицитом, кишечной проводи-

мостью, васкулитом на фоне других заболеваний (узелковый периартериит,

системная красная волчанка и т.д.).

Неотложная помощь. Строгий постельный режим, диета с исключением

экстрактивных и возбуждающих веществ, антигистаминные препараты (димед-

рол - 1% раствор: детям до 6 мес - 0,2 мл, 7-12 мес - 0,5 мл, 1-2 лет -

0,7 мл, 3-9 лет - 1 мл, 10-14 лет - 1,5 мл. повторять через 8 ч; супрас-

тин - 2% раствор: до 1 года - 0,25 мл, в возрасте 1-2 лет - 0,3 мл, 3-4

лет - 0,3 мл, 5-6 лет - 0,4 мл, 7-9 лет - 0,5 мл, 10-14 лет - 0,75-1

мл), хлорид или глюконат кальция - 1-5 мл 10: раствора внутривенно; ас-

корбиновая кислота - 0,5-2 мл 5% раствора; рутин: детям до 1 года -

0,0075 г, 1-2 лет - 0,015 г, 3-4 лет - 0,02 г, 5-14 лет - 0,03 г в сут-

ки. При абдоминальной и почечной формах обязательно применяется предни-

золон из расчета 1-3 мг/кг до исчезновения клинических проявлений забо-

левания, после чего дозу снижают.. При молниеносной форме вначале внут-

ривенно вводят гидрокортизон - 50-100 мг в сутки в 10% растворе глюкозы,

затем переходят на введение преднизолона. При прогрессирующей анемии по-

казаны введение отмытых эритроцитов, эритроцитной массы или дробные пе-

реливания крови (30-50 мл) с предварительным внутривенным введением 3-5

мл 0,5% раствора новокаина и 10% раствора хлорида кальция (вводят мед-

ленно по 2,5-5 мл детям до 1 года, 5-6 мл - детям 2-4 лет, 8 MJI - детям

до 10 лет, 10 мл - старше 10 лет).

Госпитализация в терапевтический стационар.

<< | >>
Источник: Елисеев0 О.М.. СПРАВОЧНИК ПО ОКАЗАНИЮ СКОРОЙ И НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ0.Изд. ТОО "Лейла", СПБ, 1996 г.OCR Палек & Alligator, 1998. 1998

Еще по теме КРОВОТЕЧЕНИЯ ПРИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗАХ:

  1. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ И ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
  2. Геморрагический синдром при сепсисе
  3. ДИАТЕЗЫ (АНОМАЛИИ КОНСТИТУЦИИ)
  4. КРОВОТЕЧЕНИЯ. НОСОВОЕ КРОВОТЕЧЕНИЕ
  5. ВИРУСНЫЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЛИХОРАДКИ
  6. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ
  7. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ.
  8. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ИНСУЛЬТ
  9. НОСОВЫЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ
  10. КРОВОТЕЧЕНИЕ НОСОВОЕ