<<
>>

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК И МОЧЕТОЧНИКОВ

Аномалии развития почек и мочеточников делятся на 5 групп:

1. Аномалии количества.

2. Аномалии положения.

3. Аномалии взаимоотношения.

4. Аномалии структуры

5. Аномалии мочеточников.

1. АНОМАЛИИ КОЛИЧЕСТВА

Агенезия, аплазия почки

Агенезия почки - это результат отсутствия или остановки развития метанефрогенной бластемы и вольфова протока на ранних стадиях эмбрионального периода (стадия пронефроса).

Аплазия при наличии недоразвитого мочеточника развивается на стадии мезонефроса в результате отсутствия закладки метанефрогенной бластемы.

При агенезии почки полностью отсутствуют зачаток почки и ее сосуды, имеется аплазия льетодиева треугольника, а почка представлена фиброзно-кистозной тканью при отсутствии чашечно-лоханочной системы и мочеточника. В некоторых случаях сохраняется рудиментарный мочеточник, который либо слепо заканчивается, либо соединяется с ней фиброзным тяжем. Данный порок развития нередко сочетается с аномалиями развития других органов и систем, но наиболее часто у девочек (практически в 70% случаев) сочетается с нарушением развития половой системы. При агенезии и аплазии одной из почек отмечается викарная гипертрофия контралатерального органа.

Агенезия и аплазия встречаются в 1:600-1000 новорожденных, а двухсторонняя агенезия у 1:2700-4800, по данным различных авторов.

При нормальном функционировании единственной почки клинические проявления отсутствуют, а диагноз устанавливают либо случайно, либо в результате скриннингового ультразвукового пре- и постнатального обследования. Следует отметить, что в ряде случаев антенатально определяемое небольшое кистозное образование в проекции почки в постнатальном периоде исчезает (рассасывается?), что явилось основанием для установления диагноза «Аплазия почки» в постнатальном периоде. Большое практическое значение односторонняя агенезия и аплазия приобретают при заболевании или травме единственной почки.

Диагностика

• Ультразвуковое сканирование - почка при агенезии не визуализируется, а при аплазии определяется чрезвычайно малых размеров образование с нечеткими контурами, практически не дифференцирующееся от окружающих тканей; контралатеральный орган викарно увеличен

• Экскреторная урография - единственная функционирующая почка викарно увеличена, а со стороны предполагаемой агенезии, аплазии при выполнении отсроченных снимков отсутствует экскреция контрастного вещества

• Нефросцинтиграфия - радиоизотопы не накапливаются со стороны поражения

• Допплерография - со стороны поражения сосуды почки не определяются и почечный кровоток отсутствует

• Восходящая уретерография - на стороне поражения при наличии мочеточникового устья контрастируется слепо заканчивающийся мочеточник, не соединяющийся с полостной системой почки

• Ангиография - при агенезии почки почечные сосуды отсутствуют; при аплазии почки - почечная артерия резко сужена

• Цистоскопия - при агенезии наблюдается гипоплазия треугольника Льетто, отсутствие мочеточникового устья на стороне поражения; при аплазии почки мочеточниковое устье может быть на месте

Рис. 3. Пренатальная ультрасонограмма - агенезия почек плода

к.
НИ
MI л u t • я

Stum»» Ми!» m Syatfctn І* ЛОІ telli Unimqlai йаяИ Itakun I xUlm I

І цтіті I* Mil Кк*іиу« ТОПУ ПИ 7?

Рис. 4. Нефросцинтиграфия - слева отсутствует накопление радионуклидного препарата (см. цветную вклейку)

Рис. 6. Ангиограмма: справа почечная артерия отсутствует

Рис. 7. Ангиограмма больного с единственной левой почкой нефрограммы) - справа почка отсутствует

(стадия

Рис. 8. Ангиограмма больного с единственной правой почкой (стадия нефрограммы) - слева почка не визуализируется

Третья добавочная почка

Третья добавочная почка представляет собой дополнительную

самостоятельную почку, меньших по сравнению с нормой размеров, которая сформировалась в процессе нарушения эмбриогенеза на стадии метанефроса в результате расщепления метанефрального протока до его соединения с метанефрогенной бластемой. Наиболее часто такая почка расположена ниже нормально сформированного органа и иногда фиксирована к нему.

Это редкая аномалия развития (в литературе имеется около 100 описаний подобной аномалии), которая может оказаться либо случайной находкой, либо проявить себя признаками хронического пиелонефрита (боль, температура, лейкоцитурия), который нередко осложняет аномалии развития почек. В редких случаях в добавочной почке может развиться гидронефроз или опухоль, а при наружной эктопии мочеточника добавочной почки последняя проявляет себя недержанием мочи.

Диагностика

• Ультразвуковое сканирование - у нижнего полюса нормально расположенной почки определяется почка меньших размеров с собственной чашечно-лоханочной системой; в некоторых случаях добавочная почка может располагаться дистальнее или проксимальнее нормально расположенного органа

• Экскреторная урография - у нижнего полюса одной из почек определяется тень почки, контрастируются изолированные чашечно-лоханочная система и мочеточник добавочного органа

• Компьютерная томография с контрастированием - определяется добавочная почка

• Цистоскопия - визуализируется дополнительное устье с соответствующей стороны; при впадении мочеточника добавочной почки в основной мочеточник - дополнительное устье не выявляется

• При наружной эктопии мочеточника добавочной почки добавочное устье определяется при осмотре на промежности или парауретрально

2.

АНОМАЛИИ ПОЛОЖЕНИЯ

Аномалии положения - результат нарушения эмбриофетальной миграции и ротации почки на стадии метанефроса, возникающие на ранних этапах эмбрионального периода. Известно, что почка мигрирует из каудального конца эмбриона в поясничную область. Полагают, что ротация почки начинается лишь после преодоления уровня бифуркации и радикально отличается от нормально расположенного органа.

Дистопия встречается: гомолатеральная (почка расположена на стороне устья своего мочеточника) - поясничная, подвздошная, тазовая, наддиафрагмальная (внутригрудная) и гетеролатеральная (почка находится на стороне, противоположной своему устью) - перекрестная дистопия одно- или двухсторонняя. Дистопированная почка чаще всего расположена ниже своего нормального уровня, и месту ее расположения соответствует длина мочеточника и локализация питающих сосудов. Чем более каудально расположена почка, тем более выражено нарушение ротации органа. Такая почка становится доступной пальпации, травматизации даже при незначительной травме живота. Кроме того, дистопированная почка имеет рассыпной тип кровоснабжения, аберрантные сосуды, что приводит нередко к формированию пиелоэктазии или гидронефроза, а застой мочи способствует присоединению пиелонефрита.

Клиническая картина - дистопированная почка является либо случайной находкой и выявляется в виде пальпируемого объемного образования в животе при осмотре больного при профилактических осмотрах, либо проявляет себя болями в животе и клиническими признаками пиелонефрита.

Диагностика

• Ультразвуковое сканирование почек - дистопированная почка расположена не на своем месте (поясничная, подвздошная, тазовая области); при перекрестной дистопии - почка находится на противоположной стороне ниже нормально лежащего органа

• Экскреторная урография - при сохраненной функции почек дистопированная почка определяется в поясничной подвздошной или тазовой областях с характерными для дистопии признаками нарушенной ротации; в некоторых случаях при нарушении оттока мочи выявляется пиелоэктазия или гидронефротическая трансформация

• Микционная цистоуретрография - выполняют при наличии дилатации мочеточника на экскреторной урограмме; при этом нередко выявляют пузырно - мочеточниковый рефлюкс

• Восходящая уретеропиелография - показана при отсутствии убедительных данных об анатомофункциональном состоянии дистопированной почки, а также для подтверждения гетеролатеральной дистопии при наличии таковой

• Цистоскопия - идентифицируют устья, их количество, локализацию и соответствие выявленной патологии

Рис. 9. Экскреторная урограмма: имеется поясничная дистопия правой почки с незначительной пиелоэктазией, левая почка без патологии

Рис. 10. На экскреторной урограмме имеется поясничная дистопия правой почки с нарушением ротации, левая почка без патологии

Рис. 13. На рентгенограмме визуализируется перекрестная подвздошная дистопия левой почки с пиелокаликоэктазией; отчетливо виден мочеточник, идущий от дистопированной почки влево

3. АНОМАЛИИ ВЗАИМООТНОШЕНИЯ

Аномалии взаимоотношения относятся к редким порокам развития, формирующимся на 8-10 нед эмбрионального развития в стадии метанефроса в результате слияния противоположных метанефрогенных бластем. Аномалии взаимоотношения составляют около 14% от всех аномалий почек.

Существуют симметричные сращения почек нижними или верхними полюсами (подковообразная почка) или всей почечной массой (галетообразная почка); асимметричные - при этом одна из почек расположена гетеролатерально (L, S, I- образные почки). Почки с аномалиями взаимоотношения всегда дистопированы, имеют в большинстве своем аберрантные сосуды или рассыпной тип кровоснабжения, что нередко способствует нарушению оттока мочи с формированием гидронефротической трансформации, образованию конкрементов, развитию пиелонефрита.

Среди клинических симптомов, возникающих у данной категории больных, следует отметить боли в животе и поясничной области, носящие нередко

позиционныхй характер и зависящие от смены положения («синдром перешейка» при подковообразной почке), диспептические явления, рвоту, симптомы, характерные для пиелонефрита (повышение температуры тела, боли, лейкоцитурия, пиурия, гематурия). Учитывая, что почки при аномалиях взаимоотношения дистопированы, они в большинстве своем доступны пальпации. Галетообразную почку можно пропальпировать при ректальной и бимануальной пальпации у ребенка.

Диагностика

• Эхолокация почек и мочевого пузыря - определяют форму, размеры, положение почек; при подковообразной почке отмечают некоторое смещение (дистопию) обеих почек, нарушение ротации, определяют перешеек, соединяющий между собой обе почки. При галетообразной почке - последняя в виде комообразного объемного образования лоцируется в тазовой области; в месте нормальной локализации почки не определяются. Иногда выявляют пиелоэктазию при наличии гидронефроза, конкремент с характерной дорожкой при мочекаменной болезни

• Экскреторная урография - определяют анатомофункциональное состояние почек. При подковообразной почке и сращении нижними полюсами (встречается в 90% случаев от всех подковообразных форм) отмечается поясничная дистопия обеих почек с выраженным нарушением ротации и со смещением нижних полюсов к позвоночнику (медиально), при наличии гидронефроза или контрастного конкремента - последние отчетливо выявляются. При гетеролатеральном сращении одна из почек отсутствует на своем обычном месте и определяется в интимной близости с контралатеральным органом (его нижним полюсом), занимая ту или иную позицию

• Нефросцинтиграфия - выполняют для определения анатомо-функционального состояния почек

• Допплерография - позволяет определить характер кровоснабжения почек, наличие аберрантных сосудов

• Восходящая уретеропиелография - выполняют по мере надобности при отсутствии функции одной из почек

• Компьютерная томография - завершающий этап исследования, при котором подтверждается наличие аномально расположенных почек, а при подковообразной почке четко выявляется перешеек

• Цистоскопия - определяют локализацию мочеточниковых устьев

Рис. 15. На фоне ретропневмоперитонеума и восходящей уретеропиелографии определяется подковообразная почка с нарушенной ротацией и дистопией

Рис. 16. Экскреторная урограмма: функция почек своевременная, однако правая почка смещена книзу и находится на проекции позвоночника и нижнего полюса левой почки; последняя с незавершенной ротацией; чашечно-лоханочная система несколько эктазирована - L-образная почка

4. АНОМАЛИИ СТРУКТУРЫ

Аномалии структуры почки образуются в период формирования окончательной почки (метанефроса).

Аномалии величины почки (истинная гипоплазия), а также дисплазии почечной паренхимы (рудиментарная и карликовая почки) возникают в результате недоразвития метанефрогенной бластемы, а корковые кистозные дегенерации (поликистоз почек, мультикистоз, мультилокулярная, солитарная, парапельвикальные кисты) формируются в результате нарушения слияния почечных канальцев с первичными собирательными трубочками. Губчатая почка поражает медуллярное вещество паренхимы и встречается довольно редко.

Гипоплазированная почка имеет нормальную структуру, но меньшие по сравнению с нормой размеры. Односторонняя гипоплазия клинически ничем себя не проявляет и является чаще всего случайной находкой. В некоторых случаях отмечается гипертензия почечного генеза. Двухсторонний процесс приводит к хронической почечной недостаточности. Дисплазированные почки нередко сочетаются с пороком развития мочевых путей в виде уретерогидронефроза, осложненного пиелонефритом, признаки которого и являются основанием для обследования и лечения. Что касается кистозных дегенераций, то наиболее часто встречается двусторонний поликистоз почек. Аутосомно-рецессивный тип поликистоза почек (инфантильный с кистозным и фиброзным поражением печени) встречается у 1:40000 новорожденных, проявляет себя в периоде новорожденности и характеризуется неблагоприятным исходом уже на первых месяцах жизни. Аутосомно-доминантный поликистоз почек отмечается у 1:250 новорожденных, однако именно этот тип поликистоза свойственен взрослым и у детей до 10 лет редко себя проявляет клинически. Мультикистоз почки, мультилокулярная или солитарная кисты почки - обычно одностороннее поражение. Поликистоз почек - тяжелое заболевание, итогом которого является хроническая почечная недостаточность, уремия. Клинически проявляет себя наличием увеличенных пальпируемых почек, гематурией, повышением артериального давления, лейкоцитурией при наличии пиелонефрита, болями в животе или боку и клиническими симптомами почечной недостаточности.

Диагностика

• Ультразвуковое сканирование почек - при наличии гипоплазированной, карликовой или рудиментарной почки визуализируется почка малых размеров по сравнению с нормой (иногда до 3-5 см в диаметре), нередко контуры ее нечетки вследствие пиелонефритического поражения. При поликистозе почки увеличены в размерах, в паренхиме, чаще субкапсулярно, по всей поверхности определяются множественные, различных размеров эхонегативные образования округлой формы, не соединяющиеся с чашечно-лоханочной системой. При пренатальной ультрасонографии (во втором триместре беременности) определяют гиперэхогенные почки, не содержащие кист, маловодие и пустой мочевой пузырь, что является характерным для поликистоза почек. Мультикистозная почка характеризуется наличием нескольких эхонегативных кистозных образований; при этом паренхима полностью отсутствует, лоханка не визуализируется. Солитарная киста почки чаще бывает одиночной и локализуется в виде эхонегативного образования в одном из полюсов или теле почки, пельвикальная киста соединяется с лоханкой

• Экскреторная урография - при гипоплазии почки последняя нормально функционирует в отличие от дисплазированной, имеет малые размеры, количество чашечек уменьшено, они несколько сближены между собой. При поликистозе функция почек снижена или отсутствует, чашечки несколько расширены, некоторые из них деформированы, шейки чашечек сдавлены, вытянуты, сужены, деформированы, лоханка не расширена, иногда деформирована, контрастное вещество задерживается в почечной паренхиме, создавая картину нефрограммы («белой почки»). При мультикистозе функция почки отсутствует. При наличии мультилокулярной кисты почка функционирует своевременно, однако отмечается деформация чашечек за счет сдавления их кистозным конгломератом по месту его локализации. Солитарные кисты малых размеров, располагающиеся субкапсулярно, ничем себя не проявляют; кисты, достигшие 2-3 см, деформируют и растягивают форниксы чашечек, что и является признаком наличия кисты. Пельвикальные кисты обычно соединяются с лоханкой, контрастируются и хорошо видны на урограммах

• Нефросцинтиграфия характеризуется снижением накопления радиоизотопа в месте локализации кист

• Допплерография - при истинной гипоплазии иногда выявляют сужение почечной артерии; при дисплазии и вторичносморщенной почке нарушается внутрипочечное кровоснабжение за счет выраженного нефросклероза; при кистозных дегенерациях выявляют сдавление, деформацию внутрипочечных сосудов и нарушение кровоснабжения почечной паренхимы в месте локализации кист

• Компьютерная томография - определяют размеры, конфигурацию почек, локализацию кист, их размеры и взаимоотношение с чашечно-лоханочной системой

• Магнитно-резонансная томография - находят кистозные образования в почках при наличии кистозной дегенерации

• Восходящая уретеропиелография - подтверждает изменения анатомического состояния чашечно-лоханочной системы

Гипоплазированная, дисплазированная или вторично-сморщенная почки характеризуются малыми по сравнению с нормой размерами как при сонографии, так и при рентгенологическом исследовании.

Рис. 17. На ультрасонограмме определяется почка размерами 38,8x14,7 мм; полостная система почки не расширена - гипоплазия почки

Различные виды кистозных дисплазий почечной паренхимы уже антенатально имеют специфические ультразвуковые маркеры, знание которых позволяет прогнозировать постнатальное течение данных пороков и вероятность развития фатального прогноза. Обнаружение двусторонней нефромегалии с повышением эхогенности почек, имеющих вид губчатых структур за счет микрокистозного поражения, позволяет предположить поликистозную болезнь, гломерулокистозную болезнь, диффузную кистозную дисплазию. Характерным признаком тяжелых форм кистозных изменений почечной паренхимы является двустороннее увеличение по сравнению с нормативами соответствующих гестационных сроков размеров почек, нередко занимающих практически весь объем брюшной полости плода, а также наличие специфической, «белой» структуры почечной паренхимы. Крайне неблагоприятным в отношении функции таких почек является наличие «пустого» мочевого пузыря, а именно - отсутствие его ультразвукового изображения или его крайне малые размеры, а также маловодия. В постнатальном периоде такую форму относят к поликистозу новорожденных.

Рис. 18. Ультразвуковое изображение синдрома «гиперэхогенных почек» при наличии кистозной дисплазии паренхимы (большие «белые почки»)

У детей с поликистозом взрослых в паренхиме почек выявляют отдельные разнокалиберные кисты, разделенные почечной паренхимой или соединительнотканными прослойками, располагающимися в корковом веществе почек.

Рис. 19. На эхограмме визуализируются множественные эхонегативные образования (кисты), располагающиеся в почечной паренхиме - поликистоз почки

Рис. 21. На восходящей уретеропиелограмме слева обнаружена «паукообразная» почка с деформированными и растянутыми чашечками, суженными шейками чашечек, сдавленной, деформированной лоханкой - двусторонний поликистоз почек новорожденного

Односторонняя кистозная дисплазия почки - мультикистозная почка - имеет благоприятный прогноз и характеризуется наличием кистозных образований различного размера, разделенных между собой паренхиматозными перемычками. В постнатальном периоде определяется выраженное нарушение почечной гемодинамики и отсутствие функции органа. Размеры мультикистозной почки, как правило, не изменяются в процессе роста младенца и относительно уменьшаются по сравнению с увеличением его массы.

Рис. 22. Пренатальная сонограмма - определяются множественные анэхогенные образования округлой формы, разделенные тонкими перегородками; почечная ткань отсутствует - мультикистоз почки плода 36 нед

Рис. 23. Пренатальная сонография - кистозная дегенерация почки плода 22 нед

Рис. 24. Ультрасонограмма - мультикистоз почки у новорожденного

Рис. 25. Мультикистозная почка. Макропрепарат (см. цветную вклейку)

Рис. 26. На эхограмме в проекции почки определяется несколько эхонегативных образований различных размеров; почечная паренхима отсутствует - мультикистоз почки

При мультилокулярных кистах последние располагаются в одном из полюсов почки, чаще в нижнем, напоминая при пальпации опухолевидное образование. Ультразвуковое исследование позволяет довольно точно идентифицировать кистозную дегенерацию почки. При этом в одном из полюсов почки определяют множественные разнокалиберные кисты, разделенные тонкими соединительно - тканными перемычками.

Солитарные кисты почек располагаются в различных отделах почечной паренхимы, однако излюбленной локализацией является один из полюсов, чаще верхний. При этом урологу не представляется сложным выполнение чрескожной пункции кисты под контролем ультразвука. В тех случаях, когда кисты расположены парапельвикально в синусе почки, это затрудняет в последующем как чрескожную пункцию со склерозирующей терапией, так и лапароскопическую фенестрацию кист.

Рис. 29. Ультрасонограмма почек: в области ворот почки имеется

эхонегативное образование с четкими, ровными контурами, располагающееся под капсулой, - солитарная киста почки

Рис. 30. Ультрасонограмма почки - киста почки (до пункции)

Рис. 31. Ультрасонограмма больного с кистой почки после чрескожной пункции со склерозирующей терапией (тот же больной)

При экскреторной урографии у больных с кистозной дегенерацией почек отмечается деформация чашечек, их растяжение, уплощение, иногда деформация лоханки при больших кистах.

Рис. 32. Экскреторная урограмма - функция почек своевременная, в проекции правой почки отмечается деформация, растяжение и уплощение средней чашечки и лоханки - киста правой почки

Рис. 33. На экскреторной урограмме функция обеих почек своевременная; справа выявляется деформация лоханки снизу, растяжение средних и нижних чашечек, обусловленные кистой нижнего полюса правой почки

В подавляющем большинстве случаев ультразвуковое исследование почек при кистозной дегенерации позволяет довольно точно поставить диагноз, однако в некоторых ситуациях, особенно при подозрении на опухоль, желательно выполнить компьютерную томографию, которая уточняет характер, размеры и локализацию кисты.

Рис. 34. Компьютерная томограмма - верхняя треть правой почки замещена кистой размерами 6,6 х 6,9 х 8,5 см с четкими контурами, однородной структуры. Плотность 0-12 ед.н.; паренхима верхней трети почки сохранена частично в виде полумесяца по передней поверхности кисты, верхний край которой плотно прилежит к нижнему краю печени и заднему реберно-диафрагмальному синусу грудной клетки, нижний край кисты расположен по нижнему краю 12-го ребра

Рис. 36. Магнитно-резонансная томография - в правой почке ближе к нижнему полюсу определяется кистозное образование

<< | >>
Источник: Коллектив авторов. Атлас по детской урологии1.2009. 2009

Еще по теме АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК И МОЧЕТОЧНИКОВ:

  1. АНОМАЛИИ МОЧЕТОЧНИКОВ
  2. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ (Q60-Q64)
  3. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ
  4. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ БРЮШИНЫ
  5. Малые аномалии развития у детей и подростков
  6. Аномалии развития позвоночника
  7. АНОМАЛИИ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
  8. РЕФЕРАТ. ПОРОКИ И АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ0000, 0000
  9. ПОРОКИ И АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ
  10. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СКЕЛЕТА
  11. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ (Q30-Q34)
  12. Аномалии развития внутренних половых органов
  13. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПИЩЕВОДА
  14. ДРУГИЕ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] (Q80-Q89)
  15. Малые аномалии развития сердца
  16. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ (Q50-Q56)
  17. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ (Q20-Q28)
  18. ДРУГИЕ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ПИЩЕВАРЕНИЯ (Q38-Q45)
  19. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (Q00-Q07)
  20. АНОМАЛИИ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ