<<
>>

ДИАГНОСТИКА И КОРРЕКЦИЯ НАРУШЕНИЙ ГЕМОСТАЗА. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА НАРУШЕНИЙ СВЕРТЫВАЮЩЕЙ СИСТЕМЫ КРОВИ

Взаимоотношения между образованием сгустка и лизисом в системе гемокоагуляции строго сбалансированы. В здоровом организме практически невозможен процесс бесконечного образования свертка, так же как невозможен непрерывный его лизис.

При шоке в результате нарушения микроциркуляции нарушается газообмен между кровью и тканями, что приводит к развитию тканевой гипоксии и ацидозу, в результате чего наступают изменения в свертывающей системе крови. Эти нарушения являются основой для развития, с одной стороны, процесса диссеминированного внутрисосудистого свертывания, а с другой — геморрагического диатеза вследствие так называемой коагулопатии потребления (Яковлев В. Б., 1998).

При лечении больного с кровотечением необходимо в первую очередь определить, является ли оно локальным или представляет собой результат общих расстройств гемокоагуляции. Гемостатическая недостаточность и кровотечение могут быть обусловлены: тромбоцитопенией, функциональной патологией тромбоцитов, патологическим состоянием сосудистой стенки, дефицитом или дефектом факторов коагуляции, повышенным фибриноли- зом, а также сочетанием этих причин (Моисеев В. С., 1999; Кос- тюченко А. Л., 2000).

При оценке характера кровотечения следует учитывать анамнез, клиническую картину, данные лабораторных исследований. Из анамнеза значимым являются имевшиеся ранее длительные кровотечения после травм и операций, что может указывать на дефекты системы гемостаза, однако не является специфичным для какого-либо типа его расстройств. Такие кровотечения могут быть связаны как с дефицитом и расстройством функциональной активности тромбоцитов, так и с дефицитом факторов свертывания крови или повышением фибринолитической активности.

Клинические признаки нарушений в системе гемостаза зависят от того, в каком звене происходят нарушения. Экхимозы и пе- техии свидетельствуют о нарушении функции тромбоцитов или о наличии острого сосудистого стаза.

Наблюдается кровоточивость слизистых оболочек рта, десен, петехиальные высыпания в местах давления на кожу после наложения жгутов на конечности или измерения артериального давления. Время кровотечения обычно удлиняется при снижении числа тромбоцитов до уровня ниже 100 х 109/л. Носовые кровотечения чаще бывают при нарушении функции капилляров (в частности, при авитаминозах), но могут встречаться и при острых тромбоцитарных расстройствах. Пурпура и меноррагия наиболее часто возникают при болезни Вил- лебранда, тромбоцитопения — при дисфункциях тромбоцитов, а также при повышенной чувствительности к производным ацетилсалициловой кислоты. Спонтанные гемартрозы и глубокие мышечные гематомы практически всегда указывают на возможность гемофилии. Развитие у больного множественных кровотечений из мест уколов, операционных разрезов, трахеостомы, при сопутствующем кровотечении из поврежденных слизистых оболочек свидетельствует о развитии ДВС-синдрома. Однако этот синдром — состояние практически всегда ситуационное, т. е. он обусловлен каким-либо предшествующим патологическим явлением, например кровотечением, сепсисом и др.

Патологический фибринолиз может развиться при травмах, сопровождающихся большой кровопотерей и значительным повреждением, в основном мышечной ткани. Из поврежденных тканей выделяется большое количество активаторов плазминогена, которые, попадая в кровоток, способствуют превращению неактивного плазминогена в плазмин. Клинически фибринолиз проявляется кровотечениями из травмированных тканей, в том числе из мест уколов и разрезов (Савельев В. С., 1990; Яковлев В. Б., 1998). Отсутствуют кровотечения из неповрежденных тканей, кровоизлияния в полости. Характерно развитие фибринолиза на фоне острой печеночной недостаточности, выражающейся, в частности, в утрате печенью способности инактивировать избыток активаторов плазминогена.

Гипокоагуляция вследствие потери плазменных факторов свертывания клинически проявляется повышенной кровоточивостью, макрогематурией.

О причине клинически определяемых расстройств гемостаза в ходе дифференциальной диагностики наиболее точно можно судить после проведения специальных лабораторных тестов (Клочков Н.

Д., 1994; Савельев В. С., 1990; Яковлев В. Б., 1998). Целесообразно начинать с использования простейших скрининговых тестов для оценки следующих расстройств:

— тромбоцитарных (число тромбоцитов, время кровотечения, исследование мазка);

— капиллярных (турникетная проба, время кровотечения);

— гемокоагуляции (протромбиновое время; активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ); тромбиновое время, концентрация фибриногена).

Если скрининговые тесты указывают на отклонения от нормы, то для дифференциальной диагностики необходимо провести более подробное исследование показателей тестов, факторов коагуляции крови, качества тромбоцитов, состояния фибринолитической и антитромбиновой систем.

Кровотечение, возникшее вследствие патологического состояния тромбоцитов или их дефицита в крови, может быть остановлено продолжительным давлением в месте повреждения и обычно после этого не возобновляется. В противоположность этому при кровотечениях, обусловленных дефектами коагуляционного процесса, т. е. когда невозможно образование сгустка или замедляется его образование и повышен фибринолиз, давление в месте повреждения сосуда эффекта не дает. Прекратившись, такое кровотечение, как правило, вскоре возобновляется (обычно из-за лизиса сгустка). Подобные кровотечения нередко возникают через несколько часов после операции и бывают не слишком интенсивными. Это классический вариант кровотечения, обусловленного расстройствами коагуляции крови. Если не проводится лечение, то такое кровотечение может продолжаться буквально сутками (Риккер Г., 1987). Другой характерной чертой является отсутствие образования сгустка излившейся крови.

При лабораторном тестировании для оценки роли тромбоцитов в процессе гемокоагуляции подсчитывают их в камерах и определяют время кровотечения. При нормальных показателях этих тестов можно быть уверенным, что кровотечение не связано с расстройством функции тромбоцитов или их дефицитом.

Утилизация тромбоцитов имеет место при ДВС-синдроме, когда в формирующиеся внутри сосудов тромбы включается большое число тромбоцитов, а костный мозг не успевает их продуцировать (Савельев В.

С., 1990). Тромбоцитопения может быть также обусловлена активацией тромбоцитов и их последующей утилизацией в результате дефицита простациклина (Яковлев В. Б., 1998; Byrness J. J., 1979). Тромбоцитопения может быть обусловлена и лекарственными веществами, и острыми инфекционными заболеваниями. В плазме крови лекарства или их метаболиты могут образовывать комплексы с белками, которые способны проявлять себя как антигены. На поверхности тромбоцитов образуются антитела к иммуноактивным комплексам антигенов, происходит вторичная адсорбция комплексов на поверхности тромбоцитов, преждевременно разрушающая их. Нормальная продолжительность жизни тромбоцитов около 10 дней, а при иммунных конфликтах она укорачивается до нескольких дней или нескольких часов.

Во всех случаях патологической кровоточивости кожи или слизистых оболочек следует исключить патологию тромбоцитов, даже если общее число их в периферической крови не изменено.

Расстройства функционального состояния тромбоцитов могут быть первичными, связанными с каким-либо изменением качества самих тромбоцитов (например, с изменением их метаболизма), или вторичными, возникающими в результате шока.

С целью дифференциальной диагностики нарушений коагуляционной функции ориентировочную информацию о первичном звене расстройства коагуляции как причины геморрагического синдрома можно получить, применяя скрининговые тесты (Рик- кер Г., 1987). Каждый из трех приведенных тестов способен в наибольшей степени отражать узкий диапазон дефекта, поскольку характеризует один из трех механизмов образования сгустка: внутренний, внешний и непосредственный механизм превращения фибриногена в фибрин.

Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) максимально отражает более ранние стадии образования сгустка, на которых начинается действие факторов внутреннего механизма — XII, XI, IX, VIII. Сдвиги протромбинового времени в большей степени отражают более поздние этапы коагуляции крови— образование ф. Ха, дефицит ф. V, недостаток протромбина или дефицит (избыток) фибриногена.

Если обнаружено удлинение АЧТВ, подтверждающееся при повторных постановках теста с использованием 50 % -ной смеси плазмы больного и нормальной плазмы, то это может свидетельствовать о дефиците какого-либо из названных факторов или их ингибиции, например иммуноглобулином G, который инактивирует один из коагуляционных белков.

Причины дефицита коагуляционных факторов различны (Клочков Н. Д., 1994; Моисеев В. С., 1999; Яковлев В. Б., 1998). Он может быть связан с нарушением или полным прекращением синтеза коагуляционных протеинов в печени, качественными нарушениями молекул белков, из которых образуется коагуляционный протеин при дефиците ферментов, необходимых для синтеза. Недостаточность коагулирующих факторов нередко связана с повышением их потребления патогенными антителами или ингибиторами.

Спонтанный фибринолиз характеризуется резкой активацией фибринолиза (до 40 % и выше), значительным удлинением тромбинового времени.

При гипокоагуляции в коагулограмме отмечается снижение содержания фибриногена, уменьшение гематокрита, толерантности плазмы к гепарину, увеличение времени рекальцификации плазмы.

При врожденных расстройствах коагуляции дифференциальная диагностика классической гемофилии и болезни Кристмаса (дефицит ф. IX) основывается на нормальном содержении тромбоцитов в крови, так же, как и их функции. В то же время клинически тяжесть заболевания тесно коррелирует с дефицитом ф. VIII или ф. IX. Для этих расстройств характерны спонтанные носовые кровотечения, гемартрозы (имевшиеся в анамнезе). При

полном отсутствии ф. VIII, если не проводится специальная терапия, очень часто возникают тяжелые спонтанные кровотечения после незначительных повреждений, иногда приводящие к смертельным исходам. Болезнь Виллебранда характеризуется продолжительным временем кровотечения, снижением адгезивной способности тромбоцитов, уменьшением содержания коагулоактив- ного ф. VIII и его иммунной антигенной активности. При классической болезни Виллебранда одновременно снижаются все три показателя активности ф. VIII, хотя описано, например, состояние, при котором нормальное содержание антигена сочеталось со снижением адгезивной активности тромбоцитов и изменением их электрофоретической активности.

<< | >>
Источник: Мазуркевич Г. С., Багненко С. Ф.. Шок:Теория, клиника, организация противошоковой помощи/— СПб.: Политехника2004. 2004

Еще по теме ДИАГНОСТИКА И КОРРЕКЦИЯ НАРУШЕНИЙ ГЕМОСТАЗА. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА НАРУШЕНИЙ СВЕРТЫВАЮЩЕЙ СИСТЕМЫ КРОВИ:

  1. ДИАГНОСТИКА И КОРРЕКЦИЯ НАРУШЕНИЙ КРОВООБРАЩЕНИЯ У ПОСТРАДАВШИХ С ТРАВМАТИЧЕСКИМ ШОКОМ. ДИАГНОСТИКА
  2. 2.6.4. Дифференциальная диагностика дизартрии от сходных речевых нарушений
  3. Клиническая диагностика иммунометаболических нарушений
  4. Клинические проявления метаболических нарушений функции клеток иммунной системы
  5. КЛИНИЧЕСКАЯ И ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА ИММУНОМЕТАБОЛИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ
  6. Глава 3. КЛИНИЧЕСКАЯ И ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА ИММУНОМЕТАБОЛИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ
  7. Дифференциальная диагностика и лечение пациентов с нарушениями пищевого поведения (Лекция) О. Г. Сыропятов, Н. А. Дзеружинская
  8. 2.6. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ДИЗАРТРИИ. 2.6.1. Дифференциальная диагностика по локально-диагностическим признакам
  9. Лабораторная диагностика иммунометаболических нарушений
  10. 2.4. ДИАГНОСТИКА РЕЧЕВЫХ НАРУШЕНИЙ У ДЕТЕЙ В РАННЕМ ВОЗРАСТЕ